Esmane immuunpuudulikkus. Esmane immuunpuudulikkus: ravi

Immuunpuudulikkuse - rikkumine kaitsefunktsiooni inimorganismile tõttu nõrgenemine immuunvastust patogeenide erineva iseloomuga. Science kirjeldatud mitmeid konkreetseid tingimusi selline. See rühm häireid, mida iseloomustab suurenenud sagedus ja kaalumise käigus nakkushaigusi. Tõrked puutumatuse antud juhul seotud muutus kvalitatiivse või kvantitatiivse omadused selle üksikosade.

omadused puutumatuse

Immuunsüsteem mängib kriitilist rolli normaalse toimimise organismist ning eesmärk on tuvastada ja hävitada antigeene, mis võib olla või tungivad väliskeskkonnast (nakkusliku) või olla tingitud kasvaja kasvu enda rakke (endogeenne). Kaitsefunktsioon seisneb ennekõike kaasasündinud tegurid nagu fagotsütoosi ja täiendus süsteemi. Adaptiivse vastuse organismi reageerib omandatud immuunsüsteemi: humoraalne ja rakuline. Kommunikatsioon toimub läbi kogu süsteemi spetsiaalsete ainete - tsütokiinide.

Sõltuvalt põhjus, riigi puutumatuse häired jagunevad alg- ja immuunpuudulikkus.

Mis on primaarse immuunpuudulikkuse

Esmane immuunpuudulikkus (PID) - rikkumiseni immuunvastuse tõttu geneetilisi defekte. Enamasti on need päritud ja kaasasündinud väärarengute tekkeks. PID on kõige näitas varakult, kuid mõnikord nad ei diagnoositud kuni noorukieas või isegi täiskasvanueas.

PID - rühm kaasasündinud haigused, erinevaid kliinilisi ilminguid. Rahvusvahelise Haiguste Klassifikatsiooni 36 sisaldab uuritud ja kirjeldatud piisavalt esmane immuunpuudulikkusega, kuid nad on vastavalt meditsiinikirjandust, on umbes 80. Asjaolu, et mitte kõik haiguse geenid on tuvastatud vastutab.

Ainult geeni kompositsiooni X-kromosoomis iseloomustab vähemalt kuue eri immuunpuudulikkus, mistõttu esinemissagedus nende haiguste meestel on palju kõrgem kui tüdrukuid. On eeldusel, et areng on kaasasündinud immuunpuudulikkusega võib olla Etioloogiliste mõju emakasisene nakatumine, kuid see väide ei ole veel teaduslikult tõestatud.

kliiniline pilt

Kliiniliste ilmingute esmaseks immuunpuudulikkus on sama erinevad kui nad ise väidavad siiski on üks ühine omadus - hüpertroofiline nakkuslik (bakteriaalsed) sündroom.

Esmane immuunpuudulikkus, samuti sekundaarne, avalduvad kalduvus sagedase ägenemiste patsienti (kordumise) haiguste nakkusliku etioloogia mis võivad olla põhjustatud atüüpilisi patogeenide vastu.

See haigus on kõige sagedamini kokku puutuda bronhopulmonaarset süsteemi ja ENT-elundeid. Samuti kannatavad sageli limaskestade ja katteelundkond, mis võib avalduda sepsis ja mädanik. Bakteriaalsete patogeenide põhjustada bronhiiti ja sinusiit. Inimesed immuunpuudulikkusega, sageli täheldatud varajase kiilaspäisuse ja ekseem, ja mõnikord allergilisi reaktsioone. Sagedased ja autoimmuunhaiguste ning kalduvus pahaloomulise. Immuunpuudulikkusega lastel on peaaegu alati viivitust vaimse ja füüsilise arengu.

Mehhanism arengu esmane immuunpuudulikkus

Haiguste klassifikatsiooni kohaselt mehhanism nende arengut on kõige informatiivsem puhul uuring immuunpuudulikkuse. Arstid jagavad kõik immuunsüsteemi haiguse olemust arvesse 4 põhirühma:

- Humoraalne või B-rakkude, mis sisaldavad Brutoni sündroom (agammaglobulineemiga nähtud ühendamiseks X-kromosoomis) vaegus IgA või IgG liig IgM kokku immunoglobuliin defitsiit, lihtsate muutlik immuunpuudulikkus, keerates hüpogammaglobulineemiaga vastsündinud ja mitmed teised haigused seostatakse humoraalse immuunsuse .

- T-rakkude esmane immuunpuudulikkus, mida sageli nimetatakse ühendati, kuna esimene häired alati purustatud ja humoraalset immuunsust, nt hüpoplaasia (Di George sündroom) või düsplaasia (T-lümfopeeniast) harknääre.

- immuunpuudulikkuse põhjustatud vead fagotsütoosi.

- immuunpuudulikkuse põhjustatud häirete komplemendi süsteemi.

vastuvõtlikkust infektsioonidele

Kuna põhjus immuunpuudulikkuse võib olla rikutud erinevate üksuste
immuunsüsteemi ja kokkupuutumine infektsioonitekitajaid ei ole sama igaühe puhul. Näiteks kui humoraalse haiguste patsient on vastuvõtlikkus nakkustele, mis on tingitud streptokokid, stafülokokid, Haemophilus influenzae. Seega võivad need mikroorganismid ilmutavad tihti antibioottiresistenssiin. Kombineeritult immuunpuudulikkuse vormid võivad olla kinnitunud bakterite viirused nagu herpes või seened mis on peamiselt esindatud kandidoosi. Fagotsütaarne vormi iseloomustab peamiselt sama stafülokokid ja Gram-negatiivseid baktereid.

Levimus esmane immuunpuudulikkus

Immuunpuudulikkuse pärilik, - üsna haruldane inimese haigus. Sagedus sellised immuunhaigusi Hinnata tuleb iga vastavalt konkreetse haiguse, sest nende tarbimine võib.

Keskmiselt ainult üks viiskümmend tuhat vastsündinud kannatavad kaasasündinud pärilikku immuunpuudulikkust. Kõige tavalisem haigus selles grupis on vähene selektiivse IgA. Kaasasündinud immuunpuudulikkuse seda tüüpi leitakse keset üks tuhandeid vastsündinutel. Ja 70% kõigist IgA puudulikkuse juhtudel on täielik läbikukkumine selle komponendi. Samal ajal on mõned haruldasemad inimeste haigusi immuunsüsteemi milline pärilik, võib jaotada vahekorras 1: 1000000.

Kui me arvestame esinemissagedust PID haiguste sõltuvalt mehhanism, see koosneb väga huvitav olukord. B-rakkude esmane immuunpuudulikkus või kui nad on sagedamini nimetatakse, rikkumise antikeha, sagedamini kui teised ja moodustavad 50-60% kõigist juhtudest. Samal ajal, T-rakkude ja fagotsütoosifunktsiooni vormi diagnoositakse 10-30% patsientidest iga. Peetakse kõige haruldaste haiguste immuunsüsteemi poolt põhjustatud defektid komplemendi - 1-6%.

Samuti tuleb märkida, et esinemissageduse andmete PID on väga erinevad erinevates riikides, mis võivad olla seotud geneetilise eelsoodumusega rahvusliku rühma spetsiifiliste DNA mutatsioone.

diagnoos immuunpuudulikkuse

Primaarse immuunpuudulikkuse lastel kõige sagedamini määratud varasemaks, sest
asjaolu, et selline diagnoos linnaosa lastearst tasandil on raske.

See tulemus on tavaliselt viivitus ravi alguses ja halva prognoosiga ravi. Kui arst põhineb kliiniline pilt haiguse ja üldise katsetulemuste soovituslikke immuunpuudulikkuse riigi esimene asi, mida ta peab tegema - saata lapse arsti-immunoloog.
Euroopas on Assotsiatsiooni immunoloogid, mis tegeleb uuringu ja meetodite arendamist selliste haiguste raviks, mis kannab nime EDI (European Society for immuunpuudulikkus). Nad on loodud ja pidevalt uuendatav andmebaas PID haiguste ja heakskiidetud diagnoosialgoritm piisavalt kiire diagnoosi.

Alustada diagnoosi kogudes haiguslugu. Erilist tähelepanu tuleks pöörata genealoogiliste aspekt, kuna enamik kaasasündinud immuunpuudulikkus on pärilik. Järgmisena pärast füüsilise läbivaatuse ja saada üldine kliiniliste uuringute andmed panna esialgse diagnoosi. Tulevikus kinnitada või ümber lükata hüpoteesi arst, patsient peaks läbima põhjaliku läbivaatuse spetsialistid nagu geneetik ja immunoloog. Alles pärast kõik eespool manipulatsioonid saame rääkida tootmise lõpliku diagnoosi.

laboratoorsed uuringud

Kui diagnoosiperioodil kahtlustatakse primaarse immuunpuudulikkuse sündroom järgmised laboratoorsed testid on vajalik:

- luua täielik vereanalüüs (rõhku lümfotsüütide arvu);

- määrata seerumi immunoglobuliinide;

- kvantitatiivse arvutamist B- ja T-lümfotsüüdid.

täiendavaid uuringuid

Lisaks laboratoorseid ja diagnostilisi teste, mis on juba eespool mainitud, üksikute lisakatseid määratakse iga juhtumi puhul. On oht rühma, keda on vaja testida HIV-nakkuse või geenihäired. Ka arst annab võimaluse, et käesolev inimese immuunpuudulikkuse 3 või 4 liikide mille kohaselt nõudma põhjalikku uurimist patsiendi fagotsütoosi test tulemusnäitajate tetrazolinovym sinist ja kontroll koostisega komplemendi süsteemi.

PID ravi

On ilmne, et vajalik ravi sõltub peamiselt immuunsüsteemi haigus, kuid kahjuks kaasasündinud vormi ei saa täielikult välistada, mida ei saa öelda omandatud immuunpuudulikkuse. Tuginedes praegustele meditsiini arenguid teadlased üritavad leida viis, et eemaldada põhjus geneetilisel tasandil. Seni ei ole nende jõupingutusi olnud edukas, saame öelda, et immuunpuudulikkusega - ravimatu haigus. Mõtle põhimõtted rakendatud ravi.

asendusravi

Raviks immuunpuudulikkusega tavaliselt vähendatakse asendusravi. Nagu varem mainitud, keha patsient ei ole võimeline tootma teatud komponentide immuunsüsteemi või oluliselt madalam nende nõutava kvaliteedi. Teraapia selles oleks ravimeid vastuvõtt antikehade või immunoglobuliinide, looduslikud tooted on katki. Enamasti manustatakse ravimeid veeni, kuid mõnikord on võimalik, ja nahaalusi hõlbustada patsiendi elu, mis antud juhul ei pea taas külastada arsti poole.

asendamise põhimõtet sageli võimaldab patsientidel põhjustada peaaegu normaalset elu: õppida, töötada ja mängida. Muidugi, nõrgenenud immuunsüsteem haiguse, humoraalne ja rakuline tegurid ja pidevat vajadust võtta kasutusele kallid ravimid ei võimalda patsiendi täielikult lõõgastuda, kuid see on ikka parem kui elavad rõhukambriga.

Sümptomaatiline ravi ja ennetamine

Arvestades asjaolu, et iga väikese terve inimese bakteriaalse või viirusnakkuse patsiendile rühm primaarse immuunpuudulikkuse haigus võib lõppeda surmaga, on vaja läbi viia ennetamise asjatundlikult. Siin tulevad mängu antibakteriaalne, seenhaiguste ja viirusevastaste ravimitega. Key määr seda teha on ennetusmeetmed, sest nõrgenenud immuunsüsteem ei saa pakkuda kvaliteetset ravi.

Lisaks tuleb meeles pidada, et need patsiendid on kalduvus allergiliste, autoimmuunsete, ning mis veelgi hullem, kasvaja riikides. Kõik see ilma täieliku meditsiinilise järelevalve ei saa lubada isikul elada täisväärtuslikku elu.

transplantatsioon

Kui eksperdid otsustada, et patsient ei jää muud valikut, kui operatsioon, saab teostada luuüdi siirdamine. See protseduur on seotud mitme riske elu ja tervise patsiendi ja praktikas isegi juhul edukate ei saa alati lahendada kõiki probleeme põevad immuunsüsteemi häire. Täites sellist toimingut, kogu süsteemi asendatakse saaja vereloomet nagu doonori poolt esitatud.

Esmane immuunpuudulikkus on kõige raskem probleem tänapäeva meditsiini, mis kahjuks ei lahenda täielikult. Poorprognosis haiguste selline ikka valitseb, ja see on kahekordselt kahetsusväärne, arvestades asjaolu, et nad kannatavad enamasti lapsed. Siiski, paljud vormid immuunpuudulikkusega ühildub täisväärtuslikku elu, kui nad on varajase diagnoosimise ja kasutamise piisav ravi.