Vampirism (haigus): sümptomid ja ravi. porfüüria

Mis on haiguse levimus kui vampirism? Haigus on rohkem levinud esindajad valge rassi, kes elavad Lõuna-Aafrika, alates järeltulijad, kes emigreerusid Holland. Selline patoloogia on levinud Soomes.

Tüübid, mis päritud haiguse ja haiguse tunnused on käesolevas artiklis kirjeldatud.

Vampiirid: reaalsus või fiktsioon?

Kas vampiirid reaalses elus? Ajalugu näitab, et jah. Modern teadlased usuvad, et kui jahipidamine vampiirid kannatas palju inimesi, ning reeglina nad ei süütuid inimesi. Kuigi põhjus tagakiusamine veel olemas. Need inimesed, keda süüdistati vampirism, mitte kellegi teise joomise verd ja ei olnud libahuntide, kuid see oli hirmutav välimus.

Teadlased usuvad, et süüdistatav sellises kohutavas kuritegevuse oli haruldane geneetiline vere haigus, mida nimetatakse "porfüüria" kreeka sõnast porphyros (magenta).

Arvatakse, et ilming haiguse aidanud lapse sündi sugulased. Porfüüria on levinud väikeses külas Transilvaania (sünnikoht kuulsa Krahv Dracula), umbes tuhat aastat tagasi.

Juhtumid vampirism leiti ka kuulus Royal dünastiate. Näiteks uurija Andrew Wilson oma raamatus "The Victorians" viitab geneetilise vormi porfüüria, mis edastati seas Briti troonile. Tema sõnul on see haigus oli dementsuse põhjuseks vanaisa kuninganna Victoria - King George kolmanda.

mehhanismid haiguste

Nii vampiirid reaalses elus ei ole olemas. Kui see patoloogia purustatud valmistamiseks gem-mittevalguline osa hemoglobiini, mis viib Üleliigse vere toksilised porfüriin siduva metall kehas, eriti raua ja magneesiumi. Liigse aine mürgid praktiliselt kogu keha.

On mitmeid porfüüria, nemad ja kõik, kuid kõige uuem vorm, mõjutab naha on geneetilised.

Tüübid pärandist iga liigi erinevad, kuid esiplaanile autosoomne dominantne mehhanism.

Peamised algatajad

Enamasti rolli algatajad on haiguse puhul:

• selgepiiriline toitumine;
• närvi ülekoormuse;
• barbituraadid, tetratsükliinid, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite;
• juuresolekul kokkupuudet toksiliste kemikaalide;
• hormonaalsed muutused naiste;
• nakkusliku haiguse olemust;
• Alkohoolsete jookide tarbimine.

Sümptomaatika erütropoeetiliste uroporfirii

Millised on sümptomid vampirism? Haigus on üsna haruldane ja edastatakse autosoom, retsessiivne tüüp. Saab näha ühelt põlvkonnalt on vähe lapsi ja vanemaid, kes pidas heterosügootse haiguse kandjad. Mul ei ole kliinilisi ilminguid haigus. Haigus võib avalduda lapseeas. Millised on etapid vampirism?

Esimeses etapis vastsündinutel täheldatud uriinis helepunane värvus, juuresolekul valgustundlikkus. Selles protsessis vabastatud uroporphyrinogen erütrotsüütide läbib oksüdeerumise ja edastatakse uroporfin, millega nahal.

Pärast mõnda aega pärast lapse sündi kaetud mullid, mis on teisendatud haavandid. Saavatel patsientidel antibiootikumid haavandid muutuda armid. Selles valdkonnas on skleroseeriva näonaha ja muud kehaosad.

Viimases etapis lapse ilmub kontraktuurideni liigesed ja nägemise kadu, ei ole kasvu juuksed ja küüned.

Millised on sümptomid porfüüria? Selle sümptomid on väga mitmekesised:

• põrna patsientide suurendab suurusega;
• avaldunud hemolüütiline aneemia hemolüüsi rakkudes;
• kõrgenenud seerumi vabade bilirubiini ja retikulotsüütide indeks;
• muutub arenenud idu eritronormoblastichesky luuüdi;
• eluiga punaste vereliblede vähendas järsult;
• suurenenud uroporfina ja koprporfina.

Haigus on sageli surmaga varases lapsepõlves.

Kuidas erütropoeetiliste protoporfüüria?

Vampirism - haiguse päritav autosoomne dominantne viisil. Alusel haiguseks on rikkumiseks protoporfüriin sünteesi heemi, mis puudutab osa erythrokaryocytes. Samuti on võimalik suurendada sünteesi aminolevuliinhappe.

Patsiendid väljendatud suurenenud tundlikkus päikesevalgusele, see paisub naha sügelus, põletused kohapeal on mullid, mis hiljem haavandeid.

Tavaliselt ei ole märgitud löövet. Tase uroporphyrin ja coproporphyrin Erütrotsüütides ja uriinis on normaalne ja protoporfüriin IX punastes verelibledes - suurenenud. Näitaja proto vereplasma võib olla sama suur.

Aneemia taustal hemolüüsi on haruldane, olemasolu tõttu kahte tüüpi punaseid vereliblesid luuüdi. Mõnikord on esinemise verevalum, mida seostatakse hüaliinse ladestumisest veresoonte seinte ja nende edasine lõhustamine. Põrna suurenemine on harva täheldatud.

erütropoeetiliste koproporfüüria

See on äärmiselt haruldane patoloogia, päritav autosoomne dominantne viisil. Kliiniliselt on sarnane erütropoeetiliste protoporfüüria.

Sisu coproporphyrin erütrotsüütides 30-80 korda kõrgem kui tavaline, on eritumine suurtes kogustes coproporphyrin III uriini ja roojaga. Ilmub nõrgalt väljendatud valgustundlikkus. Ägeda haiguse vorm võib olla põhjustatud võttes barbituraadid.

Äge vahelduva porfüüria vormi

See on üks maksahaiguste vormidest. Raske voolab neuroloogilised nähud vampirism võib lõppeda surmaga. Mõnikord nende välimuse muutub vähem märgatav ja püsiv remissiooni saabumiseni. Haigust päritav autosoomne dominantne viisil. Selle areng põhineb rikkumist ensüümi aktiivsuse uroporphyrinogen süntaasi ja süntetaasi tõstmise delta aminoleaulinovoy hapet, mis mürgitab närvirakke.

Taseme porfüriinideks erütrotsüüdid on normaalne. Uriiniga näidustatud suurenenud sisaldusega uroporphyrin I ja II, samuti coproporphyrin III. Ägedas faasis uriinis leiduvad porfüriin eellase - porfobilinogeeniga.

Samuti tuleb märkida, suurenenud maksa- tasemel süntetaasi ja deltaaminolevuliinhappe suurenenud porfobilinogeeniga uriiniga.

Sa võid kogeda erinevaid komplikatsioone:

• kõhuvalu, mis asuvad erinevates valdkondades, mis nõuavad sageli kirurgia;
• Raske polyneuritis;
• paresteesia;
• psüühikahäirega;
• kooma;
• kõrge vererõhk;
• uriinierituse tõusis värvi.

Vampirismist - haigus, mis võib põhjustada surma. Patsient surm on tavaliselt tingitud hingamisteede halvatus. Paljud haiged die koomas või tingitud kahheksia.

Haiguse ägenemist on sageli tingitud raseduse, võttes barbituraadid, sulfoonamiidide Analgin. Sugulased patsientide haiguse sümptomeid võib identifitseerida puudumisel ergas sümptomid (vahelduva subkliinilise haiguse vorm).

pärilik vorm

Man vampiir pärivad haiguse autosoomne dominantne viisil. haiguse areneb sageli latentse ja ainult ilmse temperatuuril lahendada fermentakoproporfirinogenoksidazy aktiivsust ja tõstavad sünteesi deltaaminolevuliinhappe maksas.

Vastavalt Kliinikus selles vormis haiguspatoloogia sarnaneb nagu äge vahelduv porfüüria. Ägeda kuseteede voolukiirus deltaaminolevuliinhappe ja porfobilinogeeniga see jõuab kriitilise taseme nagu vahelduvas vormis. Uriini ja rooja suurenenud coproporphyrin.

kirev vormid

Samuti on autosoomne dominantne pärandist. Haiguse arenemisel provotseeritud kahjustusega ensüümi protoporfürinogeeni oksüdaasi sünteesi ja kõrgenenud deltaaminolevuliinhappe.

On haiguse tõttu on sarnane vahelduva porfüüria. Mõnikord arendada neerupuudulikkus tööd. Kui saabub barbituraadid ja dipürooni tekkida äge kõhuvalu ja viga närvisüsteemi.

urokoproporfirii

See on selline hilinenud naha. Ühine inimesed, kes kuritarvitavad alkoholi, läbis hepatiit või kokku puutunud bensiini ja mürgid. Enamusel patsientidest esineb tõrkeid maksas. Uriinis on kõrge uroporphyrin, coproporphyrin sisu ei palju paranenud. Ka ensüümi aktiivsus tuvastasime uroporfinogen karboksülaasi.

Samal ajal, enamik sugulased patsientidel leiti kõrgenenud uriini uroporphyrin ja coproporphyrin väljaheidetes. Mõnes perekonnas on kaks või kolm kandja haiguse.

Man vampiir kannatab erinevaid naha patoloogiate:

• suurenenud tundlikkus ultraviolettkiirguse,
• kahju mehaanilise
• paksenemist või naha õhenemine,
• välimus mullide käeseljal ja nägu järgneva löövet.

Struktuursed muutused naha tekkida esmane haiguskolle pärisnahka. Muutused epidermis on teisejärguline.

Leading kliinilisi tunnuseid on suurenenud maksa suurust. Sageli kannatab selle funktsionaalsust.

ravi põhimõtted

Kuidas ravida vampirism? Seal ei ole praegu väljatöötatud põhimeetodeid teraapia mistõttu absoluutne reljeef haigus. Seega peamine eesmärk kohtlemise eesmärk on kõrvaldada haiguse sümptomid. Organismi kaitsmine kokkupuude ultraviolettkiirgusega võib vähendada haiguse sümptomeid.

Üks peamisi viise, et vähendada negatiivseid sümptomeid on kaitsta keha päikese käes. See peaks välistama nende ravimite kasutamist, nagu rahustid, valuvaigistid, sulfoonamiidid.

Terava valuaistingu näitab narkootiliste valuvaigisti aineid. Näiteks on näidatud kasutamise kloorpromasiinile.

Kui kõrge vererõhk valitakse sobivat ravi. "Inderal" kasutatakse tavaliselt.

Vähendamaks sisu porfüriinideks näitab rakendus sellist preparaati nagu "delagil". See ravim soodustab siduv porfüüriühikute "delagilom" ja "Riboxinum".

Näitab tüüpiline muidugi vitamiine, foolhapet ja nikotiinhappe, riboflaviini, retinool, nikotiinhape.

Raviks Nahakahjustused on soovitav kasutada salve, sealhulgas rezotsin või kortikosteroide, palsami Shostakovskiy.

Tuleb märkida, et ravi oleks mõttetu, kui patsient on alkohoolsete jookide kasutamine.

ennetavaid meetmeid

Et vältida mõtlematu arvatud saavad ravimeid, mis suurendavad valgustundlikkus organismi. Samuti on vastunäidustatud kasutada sellist väliste vahenditega nagu bergamotiõli, eosiiniga ja rodmin.

väljavaade

Kuidas ravida vampirism? Õigeaegsed käitumise diagnostika ja õigesti valitud ravi ravi porfüüria annab häid tulemusi. At vale valik kõik asjakohased meetmed, et patoloogia võib suureneda.

Patsiendid kaebasid äge kõhuvalu, mis ei ole konkreetse asukoha. Samuti märkis juhtudel iiveldus, oksendamine ja rikkumise seedetrakti tööd.

Kui vale diagnoosi ja ravi ägeda vormi porfüüria pooltel juhtudel viib surma.

järeldus

Kas on mingeid reaalseid vampiirid? Muidugi mitte. See on müüt, mis oli sündinud tänu patoloogia, moonutav inimese välimus.

Vampirism - haigus, mis põhineb rikkumiseni vahetada iseloomu, mille geneetiline alus. Patoloogia aitab siseorganite puudulikkust ja rikub naha terviklikkuse.