Amüloidoos - mis see on? Amüloidoos: põhjused, sümptomid, ravi, diagnoosimine

Amüloidoos - mis see on? On haigus valkude metabolismis milles moodustumist ja ladestumise erinevate kudede ja organite spetsiifilise valgu-polüsahhariid aine - amüloidi.

Arengu haiguse

Arendada amüloidoosis (mis see on - me oleme juba näinud) rikkudes valgusünteesi retikulendoteliaalsüsteemi. Plasma on kuhjunud ebanormaalsed valgud. Need valgud on sisuliselt iseantigeenide ja põhjustada allergiat formeerimisega sarnasel autoantikehade.

Siis need antikehad antigeenidele ja reageerimisvõime grubodispersionnye valkude sadestamiseks. Kuna amüloidnaas. See materjal ladestub veresoonte seinte ja erinevates organites. Tasapisi koguneb amüloid viib keha surm.

Tüüpi amüloidoos. põhjustel

On olemas mitut tüüpi amüloidoosi. Põhjuste haigus on otseselt sõltuv sellest, millist tüüpi amüloidoos. Mis see on? Liigitus toimub vastavalt valgupromootorit, mis koosnevad amüloidifibrille. Allpool on vaated haigus.

1. Esmane amüloidoosis (AL-amüloidoos). Kui selle arengut plasmas ilmuvad ebanormaalse immunoglobuliini kerge ahela, mis on võimelised lahendama erinevates keha kudedesse. Samamoodi jooksul muutunud Pplasmarakkusid hulgimüeloomirakkude, Waldenströmi makroglobulineemia, monoklonaalsed hüpergammaglobulineemia.
2. Teisene amüloidoosis (AA-amüloidoosis). Sel juhul on ülemäärase vabanemist maksast valgu alfa-globuliini. Käesolev akuutse faasi valk, mis sünteesitakse krooniline põletik. See on võimalik mitmesuguste haiguste, nagu reumatoidartriidi, malaaria, bronhoektaasia, osteomüeliit, leepra, tuberkuloos.
3. Pere amüloidoosis (AF-amüloidoos). See on pärilik haigus autosoomne retsessiivne pärandist. Seda nimetatakse ka Vahemere palavik vahelduv või kramplik poliserozita pere. Väljendatuna selle haiguse rünnakuid palavik, esinemise kõhuvalu, nahalööbeid artriit ja pleuriit.
4. Dialüüsimembraanina amüloidoosis (AH-amüloidoosis). See on seotud asjaoluga, et valgu beeta-2-mikroglobuliin MHC tervetel inimestel loovutab neerud, ja see ei ole filtreeritud hemodialüüsi, ja nii on oma kehas akumuleeruda.
5. AE-amüloidoos. See areneb mõned vähivormid, nagu kilpnäärme.
6. Seniilne amüloidoos.

sümptomid

Kui diagnoos "amüloidoos" sümptomid sõltuvad lokaliseerimine hoiused. Lüüasaamisega seedetraktis võib täheldada laienenud keele, halvenenud neelamine funktsiooni, kõhukinnisus või kõhulahtisus. Tegemist võib olla kasvajaga amüloidlademite sooles või magu.

amüloidoosiga soolestikus kaasas tunne raskustunne ja ebamugavustunne võib olla kerge kõhuvalu. Kui löögi pankreases, on esitleda samad sümptomid pankreatiidijuhtude. Kui täheldatud maksakahjustuse selle suurenemine, iiveldus, röhitsemine, oksendamine, krambid, kollatõbi.

Amüloidoos hingamisteede ilmub järgmiselt:

• kähe hääl;
• sümptomid bronhiit;
• esineb kasvaja amüloidoosis.

Järgnevad sümptomid võivad esineda amüloidoosis närvisüsteemi:

• surisemine või põletustunne jäsemete tuimus (perifeerne polüneuropaatia);
• peavalu, pearinglus;
• sulgurlihase häired (kusepidamatus fekaalse).

Amüloidoos - mis see on, selle põhjused ja sümptomid oleme läbi. Nüüd vaatame, kuidas see haigus on diagnoositud ja mida ravimeetodeid olemas.

diagnostika

Sellisel haiguse amüloidoosi diagnoos on keeruline. Nimetatakse laboris ja riistvara teadus.

Laboriuuringud üldkontrolli vere märgatav kasv ESR, leukotsüüdid ja trombotsüütide arvu. Üldise analüüsi uriinivalgu esineb sette - silindrid, leukotsüüdid ja erütrotsüüdid. In coprogram esitleda suures koguses tärklist, rasva ja lihaskiudude. In verebiokeemia kahjustustes maksa näitas suurenenud kolesterooli, bilirubiini, aluseline fosfataas.

Esmane amüloidoosis uriini ja vereplasma näitas rohkesti amüloidi. Kui teisese laborikatsete käigus näidata kroonilise põletiku tunnused.

Läbi ka teiste diagnostiliste meetmete:

• Röntgeniuuring;
• ehhokardiograafia (juhul kahtluse südameatakk);
• funktsionaalsetes analüüsides värvainetega;
• biopsia organitele.

ravi

Kui haigus on teostatud statsionaarset ravi. Amüloidoos, milles on tõsised tingimused, nagu krooniline neerupuudulikkus või raske südamepuudulikkus vajab haiglaravi.

Esmane amüloidoos algselt määratud ravimid nagu "Chloroquine" "Melfalaan" "prednisoloon", "Kolhitsiin".

Teiseses amüloidoosis ravida põhihaiguse näiteks osteomüeliit, tuberkuloos, pleura empyema et al., Kõik sümptomid amüloidoosis sageli kaob pärast ravi.

Kui haigus areneb tulemusena neeru dialüüsi, siis selline patsient viiakse üle peritoneaaldialüüsi.

Juhul kõhulahtisus sideaineteks ravimid nagu "vismutsubnitraat" või adsorbing ainega.

Need võivad olla ka sümptomaatiline ravi:

• preparaadid surve vähendamiseks;
• vitamiinid, diureetikumid;
• plasma ülekannet jne

Lisaks sellele võib kohaldada ja kirurgilist ravi. amüloidoosis põrna võib taanduda pärast elundi eemaldamise. Enamikul juhtudel viib see paranemisjuhtumeid patsientide ja vähendada amüloidnaas.

toit

Amüloidoos nõuab pidevat dieeti. Mis areng kroonilise neeruhaiguse peaks piirama soola tarbimist ja valgusisaldusega toiduained nagu liha, kala, munad. Kui arendada kroonilise südamepuudulikkuse, tuleks välja jätta toitumine soola, suitsutatud ja marineeritud toiduained.

südame amüloidoosis

Seda haigust nimetatakse ka amüloidi kardiomüopaatia. Oma arengus amüloidmoodustusi võib esineda müokardiit, perikardiit, endokardiit või seintele aordis ja pärgarterite. Selle põhjuseks südamehaigus võib olla esmane amüloidoos, kesk- või perega. Sageli amüloidoosis südame - see ei ole eraldiseisev haigus ja areneb paralleelselt amüloidoosse kopsu-, neeru-, soolestik või põrn.

Sümptomid südame amüloidoosis

Sageli selle haiguse sümptomeid on sarnane hüpertroofiline kardiomüopaatia või südame isheemiatõbi. Algfaasis, sümptomid on ebamäärane. Võib esineda ärrituvus ja väsimus, mõned kaalulangus, turse kudede ja peapööritust.

Järsku vähenemist tavaliselt toimub pärast stressi või hingamisteede infektsioon. Pärast seda ilmuma tavaliselt südame valutüübist stenokardia, arütmia, väljendunud turse, hingeldus, maksa suurenemist. Vererõhk on tavaliselt langeb.

Haigus progresseerub kiiresti, ja selle Eripäraks on takistus (takistus) ravile. Rasketel juhtudel võib patsiendil tekkida astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde) või perikardi efusioon. Tänu amüloidi infiltraadid arendada siinusbradükardiat. See võib kaasa tuua äkksurma.

väljavaade

Keskmes amüloidoos halva prognoosiga. Südame paispuudulikkus selle haiguse edenedes pidevalt ja surma on lõppemas. Venemaal ei ole spetsialiseerunud keskused tegelevad selle küsimusega.