Caroli tõbi: Sümptomid ja ravi

Caroli tõbi on väga keerukas funktsionaalse häire maksa, diagnoosimise ja ravi, mis põhjustab tõsiseid raskusi arstid.

Mis on haigus

Caroli Disease - harvaesinevad kaasasündinud maksahaiguste põhjustatud laienemine sapijuhade paiknev keha sees. On iseloomulik, et normaalne liiklus on häiritud sapi stagnatsioon toimub ja selle ühinemise infektsioon. Sageli on haigus levinud meeste ja see algab lapsepõlves või noorukieas. Kulgemist patoloogilist protsessi oleneb ja kahjustuste ulatust kanalitesse sees maksas.

vormid haiguse

Praeguseks sõltumatu liigitus Caroli tõve ravimi puudu. Kuid hoolimata sellest, et on kaks eri vormides haiguse. Esimene vorm iseloomustab see, et katki sapiteede avatuse, koos hilisemate kivide moodustumist.

Teine vorm seostatakse kaasasündinud maksafibroosiga. Sel juhul on kerge laiendamine kanalid ja kivide moodustumist on võimalik, kuigi see võib mõnikord tekkida hilisemates etappides haigus.

Täpsem sapijuhade võib ühendada valdkondades tsüstiline maksa ja seega visualiseeritakse vahesein paksenemise tsüsti valendiku.

põhjused

Caroli haiguse viitab kaasasündinud tulenevate haiguste tõttu autosoomne retsessiivne pärilikku. Kui teil on lähisugulaste sarnane patoloogia, pärast lapse sündi kohe vaja viia läbi põhjalik uurimine, kui on suurem võimalus läbimise kohta pärilike haiguste.

Mõningatel juhtudel on see haigus on ühinenud ka teiste patoloogiliste häirete, maksa, mis raskendab suuresti ravi.

Peamised sümptomid

Caroli tõve sümptomid võivad avalduda täiesti igas vanuses lastele ja noortele. On võimalik teha põhijooned haiguse, näiteks:

• kõhuvalu;
• palavik;
• kerge kollasust naha;
• maksa suurenemise palpeerimisel.

Märgistatud kliinilisi ilminguid haiguse seostatakse sageli esinemise põletik. Põhimõtteliselt Caroli haigus diagnoositakse poeglapsed. At ägenemise olnud järsk tõus tasemest bilirubiini ja valgete vereliblede arvu.

Teenindus on

Vaatamata sellele, et haiguse sümptomid piisavalt väljendatud, kuid see on iseloomulik ka paljud teised maksa häired. Täpne diagnoos ja määrata võimalikke Caroli tõve USA ja ajal CT. Kompuutertomograafia peetakse üheks kõige informatiivsem uurimismeetodite, sest sa näed piisavalt hästi kõik eeskirjade rikkumiste suhtes. Lisaks endoskoopiline kolangiograafia võib olla vajalik diagnoosi.

Maksafunktsiooni analüüside pikka aega ei muutu, aga koos haiguse kulgu ja pikenenud põletikulise protsessi biokeemilistest vereanalüüsil suudab tuvastada kõik märgid kolestaas.

Kuna patsiendid on ohus kolangiokartsinoome, lisades tuleks läbi viia ja seroloogiliste uuringutega esinemise tuumorimarkeritena.

Tunnused ravi

Juuresolekul Caroli haiguse ravi suuniste tuleb kinni pidada, sest see patoloogia on järkjärgulist laadi. Ravi tähendab, kohaldades laia spektriga antibiootikume ja ursodesoksükoolhape manustamist staatuse vältimiseks neerukivide tekkeks.

Lisaks ravikuur koosneb:

• valuvaigistid;
• litholysis kivid;
• sapiteede drenaaž.

Ühinemisel sapijuhapõletik või muud komplikatsioonid mädane ravi ei erine bakteriaalsete sapijuhapõletik. On oluline, et eemaldada mäda ja seejärel puhastamine teostatakse sapijuha ja rakendatud antibiootikumid aidata eemaldada infektsiooni.

Operatsioon viiakse läbi ainult juhul sagedased ägenemised või ebatõhus kasutamine konservatiivsed tehnikaid. Maht kirurgilist sekkumist oluliselt erineda. ainult kivid või sapiteede lõigud saab eemaldada.

Juhul väga tugevat läbipääsud ja sapiteede sapi stagnatsioon, võib kirurg läbi eemaldamist üks maksarasva. Rasketel juhtudel, maksapuudulikkus juuresolekul või märke mandumise pahaloomuline kasvaja, maksasiiriku võib soovitada lähisugulase.

Parimate tulemuste kõige arstid soovitavad kulutuste mõnda maksa siirdamine isegi kui puuduvad rasked sümptomid algfaasis haiguse. Sageli aga juuresolekul nakkus on vastunäidustuseks transplantatsiooni. patsientide elulemus pärast siirdamist kaasasündinud fibroosi, mis on lisaks diagnoositud sapijuhapõletik siirdamise ajal, on üsna madal.

Prognoos selle haiguse üsna ebasoodsad, kuna ägenemist võib esineda mitme aasta jooksul. Kuid väga harva selle tulemuseks patsiendi surma.

Caroli haigus

Caroli Disease üsna sageli seostatakse kaasasündinud maksafibroosiga, mille tulemuseks on Caroli haigus. Mõlemad patoloogiate moodustuvad peaaegu identsed kujul sapiteede häired maksakoes tasandil embrüonaalse arengu. Sündroom pärandatakse lähisugulane ja avaldub kõhuvalu ja verejooks söögitoru veenilaienditest. Vastsündinud võivad olla kombinatsioon peamised sümptomid kaasasündinud maksafibroosiga, Caroli haiguse ja polütsüstiliste neeruhaigus.

See haigus viitab kaasasündinud sapijuha tsüsti, aga see on üsna haruldane ja enamasti inimesed vanuses alla 30 aasta. Esimese paari aasta jooksul patoloogia esineb peaaegu asümptomaatiline, kui laienemine sapijuhade ei kutsu esile stagnatsiooni sappi, mis loob tingimused kivide moodustumist ja ühinemine infektsioon. Kui kasutatakse koos teiste täheldanud kollatõbi, see näitab juuresolekul sapijuhapõletiku.

See tähistas pigem vasakpoolse maksakahjustusi, kuid see võib olla ka kahesuunaline teatud juhtudel.

Mõnel juhul on maks nii tugev, et see võib mõjutada teiste organite. Nii et üks komplikatsioone võib pidada esinemist neerupuudulikkus.