Dubin-Johnson'i sündroom: kirjeldusele, diagnoosimisel, sümptomid ja ravi

Vaatamata sellele, et kaasaegne meditsiin on teinud suuri edusamme ning paljud haigused on enam lause patsientidele, mõned neist haigustest ei ole veel täielikult selge. Üks neist on Dubin-Johnsoni sündroom. Kliinikus, diagnoosi ja ravi selle haiguse tekitab tervishoiutöötajatele mõned huvi. Mõtle sellele küsimusele täpsemalt.

Rootori sündroom ja Dubin-Johnsoni sündroom - haruldane pärilik haigus maksa Sarnased omavahel kollatõbi.

põhjused

Dubin-Johnson'i sündroom on ka teine nimi: enzimopaticheskaya kollatõbi maksas. See tekib seoses rikkumisega toimetamiseks sappi alates maksarakud bilirubiini.

See materjal ilmub kered eemaldamist sellest kahjustatud või täielikult hävitatud erütrotsüütidega. Kokkuvõte bilirubiini esineb kahel viisil:

• Suurendades aine tule välja sapi kaudu;
• väikeses koguses uriini minna.

Dubin-Johnson'i sündroom tekib siis häiritud transpordi bilirubiini sapiga. See on väga haruldane haigus vastuvõtlik rohkem noori mehi (umbes 20-30 aastat). haigust alates sünnist mõnikord tekkida. Nakatumise oht pärast isiku vanus 50-aastane või vanem on minimaalne.

Geneetiline põhjus sündroom, Dubin-Johnson'i on tingitud geenimutatsiooni, tegelevad ekspordi bilirubiini maksas ja kodeerivad valke.

sümptomid

Dubin-Johnsoni sündroom, mille sümptomiteks on iseloomulik teiste haigustega, nagu näiteks väsimus ja on oma eritunnused:

• valu ribide paremal küljel;
• täielik isutus;
• seal võib olla kerge nahasügelus;
• maksa suurenemisega;
• koolikud, mis mõnikord suurendab;
• oksendamine;
• temperatuuri tõusu.

Manifestatsioonid võimendatakse tingitud nakkushaigused, raske füüsiline ja emotsionaalne ülekoormus. Naiste puhul võimalik süvenemine pärast rasestumisvastaste preparaatide tarvitamist.

riskirühma

Milline grupp inimesi peaks olema ettevaatlikud sündroom?

Haigus on pärilik. Kui pere oli lapsi selle haiguse paar staadiumis planeerimine raseduse on vaja läbida kõik testid, läbivad vajalikud testid ja konsulteerida spetsialistiga. Need soovitused on asjakohased need paarid, sealhulgas üks abikaasadest või nende lähisugulased on kannatanud Dubin-Johnsoni sündroom.

Diagnoosimisprotsessi

Geograafiliselt haigus on kõige levinum Iraani juudid. Nende arv jõuab 70% kogumassist haigestunud patsientidele.

On oluline, et peaaegu üldse eluohtlik Dubin-Johnsoni sündroom. Näide patsientide kinnitab seda. Arstid uurisid eluiga selle haigusega patsientidel ja leidis, et see ei too kaasa surma.

Umbes 25% patsientidest tekib valu paremal hypochondrium. Struktuuri maksas ei mõjuta puudub deformatsioon sündroom. Aga samal ajal oma kudedes ilmuvad mustad täpid, mille tulemuseks on keha muutub roheliseks või tumepruun. See funktsioon sündroomi nimetatakse šokolaadi chip küpsiseid. See efekt saavutatakse rikkumise metaboliitide eritumist.

Haigus on soodne prognoos, kuigi see võib jätkuda kogu patsiendi elu.

Järgnevas tabelis on toodud andmed staatuse siseorganeid patsientidest.

diagnostika

Dubin-Johnson'i sündroom, diagnoosimiseks, mis toimub mitmes järgus, määrati analüüsid.

• See on kohustuslik ultraheli kõhu.
• General vere- ja uriinianalüüsid.
• Analüüs vere ja uriini bilirubiini. Üldjuhul nad on liiga kõrged.
• Proovid fenobarbetalom.
• Markerid hepatiidi.
• Näide bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin väärtus näitajad uriinis päevas.
• Sisu ensüümide sisaldust veres.

Täida mõned teised meetodid diagnoosi.

Juuresolekul Dubin-Johnsoni sündroom patsientidel on külastada terapeut.

Raviks ja ärahoidmiseks

Dubin-Johnson'i sündroom, mille raviks ei kaasne said erivalmististele kontrollib ennetavaid meetmeid:

• selgepiiriline toitumine, kasutamise B vitamiine, suitsetamine säilitusaineid;
• vähendamise stressiolukorras;
• vähendamine kehalist aktiivsust;
• keeldumise alkohoolsete jookide müük;
• Regulaarne seire bilirubiinisisaldusele eluea jooksul patsiendi elu.

Samuti on vaja meeles pidada, et raseduse võib teravdada haigus. Narkootikumide aidata ravida sündroom Dubin-Johnsoni praegu ei töötanud.

Samamoodi, milline haigus on rootori sündroom.

lühikirjeldus

Rootori sündroom ka on pärilik haigus, mis mõjutab maksa. Toimuvad muutused kohaletoimetamise bilirubiini, ensüümi funktsioonid jäävad normaalne. Me ei saa öelda, et haigus on kerge vorm Dubin-Johnsoni sündroom eespool kirjeldatud. Sümptomid väljendas ka natuke pehmem.

Haigus võib avalduda sünnist ja lapsepõlvest. Bilirubiini tase patsiendi saab tasuta ja piir. On kontrasti sapipõie.

Rootori sündroomi iseloomustab asjaolu, et hepatotsüüdides ole sisu pruunide pigmentide. Ei mõju on, mida tuntakse šokolaadi chip küpsiseid. Põhjuseks haiguseks on veidi erinev Dubin-Johnson'i sündroom. Sel juhul maksas ei suuda toime tulla imendumist bilirubiin. Selle tulemusena rike seedimata aine uuesti verre. Selle põhjal on patsiendil tekib giperbulemiya. Soodsa prognoosiga haigus.

Ajal diagnoosi lidofreninom maksa, sapipõie ja kanalid on nähtavad.

sündroomi sümptomite hulka

Märgid rootori sündroom on väga sarnane sümptomite sündroom Dubin-Johnsoni:

• Kaudselt väljendatud kollatõbi.
• Tunne kibedus suus.
• Valu paremal hypochondrium.
• Kui Dubin-Johnson'i sündroom, maksa patsientidel on suuruselt suurenenud. Juhul rootori sündroom on suurenenud ainult teatud juhtudel.
• Kõrgenenud bilirubiini sisaldust veres.
• maksafunktsiooni testid on normaalsed.
• vereanalüüse muutmata.
• Maksa bioptome ei kuhju pigmente.

Prognoos üldiselt positiivne, sündroom esineb paljude aastate jooksul, mitte liiga järeleandmisi inimeste tervisele.

diagnoos sündroom

Haigus saab määrata ainult ajal põhjaliku diagnoosi organismi.

Uuringud laboratooriumis läbiviidud aidata paljastada suurenenud sisaldusega bilirubiini tase. Diagnoosimiseks on oluline teada, kui paljude coproporphyrin sisalduvad uriinis.

Enamusel patsientidest haigus progresseerub ilma sümptomiteta.

Juhul diagnoos rootori sündroom veeta maksa uuring: tema röntgenkiirte ja ultraheli. Sama analüüs läbivad sapipõis ja kanalid.

haiguste ennetamise

General ennetavad meetmed on järgmised:

• vähendamine kehalist aktiivsust;
• seotud haiguste ravis rootori sündroom;
• Vältida stressi ja emotsionaalset stressi.

Tegureid tõus bilirubiini tase

Bilirubiini tõusu järgmistel põhjustel:

• Raske stress;
• ebatervislik toitumine, toitumine rikkumise;
• narkootikumide tarvitamist;
• alkoholi liigtarbimine.

Haiguse ravi

Ühine meetodid kõrvaldada haiguse seal. Siiski peavad vastama ennetavaid meetmeid. Kuna ravimite peate võtma tähendab, et toodangu bilirubiini keha. Sapp on sageli ravimeid kasutatakse.

Vali sobiv ravi, et aidata arst.