Haiguste Rcndu-Oslcr haigus: diagnoosimise ja ravi

Oslcr-Rendu tõbi - on välimust väikese verejooksu kapillaarid (arterioolide või veenuleid). On märkimisväärne, et see protsess ei ole põletikuline iseloomu. Enamikul juhtudel on haigus avaldub veresoonte võrgustikud (või tärnid). Aga veresoonte kahjustusi esineb mitte ainult naha pinnale. Samuti võivad ilmneda limaskestadel muud elundid (bronhid, nina, suu, põie-).

Haiguste Rcndu-Oslcr: Clinic

Esmakordselt haigus on kirjeldatud native Prantsusmaa - Lui Mari Rcndu. Täielik ülevaade haiguse ette Briti ekspert William Oslcr. Teave ja tähelepanekuid täiendada Frederika Vebera. Selgus, et haigus on päritud. Lapse piisavalt pärivad defektse geeni lapsevanem. Vastavalt sündroom kannatavad võrdselt nii poisid ja tüdrukud. Arendamiseks oma vastus järgnevate geenide: esimene vastutab endogliin, kontrollib tootmist glükoproteiin. Teine kategooria viitab kasvaja kasvufaktori. Kui nende mutatsioon laevad Kuoleutua on defektid nende liigeste kõrvalekalded struktuuri endoteeli rakkudes. Väärib märkimist, et Rcndu-Oslcr haiguse (levitatakse hemangiomatoos) - haruldane seisund, ja milline selle päritolu ei ole alati selge. Levimus haiguse on järgmised: see mõjutab 1 inimene 5000.

Esimene haigussümptomeid

Üldjuhul on kuni 6 aastat ei manifest haiguse sümptomeid (kuigi Rcndu-Oslcr haigus on pärilik). Jõudes teatud vanuses (6-10 aastat) on esimesed märgid. Nahal või limaskestadel teistesse organitesse võib näha tekkimist angiomas (st veresoonte kasvajad). Selle tulemusena defektide kapillaaride ja veresoonte võib moodustuda punane (või sinine toon) laigud, mis veritseda. Haiguste Rcndu-Oslcr-Weber ja seda iseloomustab madalate vere hüübimist. Selle tulemusena võivad veritsused (isegi tagajärjel mikrotraumasid). Mõnikord ainus sümptom, mis võib viidata haiguse olemasolu, on ninaverejooks. Ka tüdrukud võivad olla rasked menstruatsiooni. Kuna sagedased verejooksu arendab aneemia, hemoglobiini tase langeb.

haiguse staadiumist

Haiguste Rcndu-Oslcr-Weber mitmes etapis. Iga neist iseloomustab teatud sümptomeid. Aasta alguses veresoonte kahjustused on väikesed, on kujul väikesed täpid. Vaheühend millele on iseloomulik peegeldub kapillaarilaiendid, "ämblikud". Nodular kujul - on välimust punane (ümmargused või ovaalsed) sõlmedest, et ulatuda üle pinna mõni millimeeter. Nad on läbimõõduga 5-7 millimeetrit. Kui rõhutundlik haridus- andmed Kelmetä (kõik liigid). Siis nad verega täituda.

Klassifikatsioon vormide haiguse

Nagu juba mainitud, võib see olla pärilik Rcndu-Oslcr haiguse (foto haigusilmingutest võib näha selles artiklis), mis kandub vanematelt. Kui see sündroom kannatavad ja isa ja ema, laps on haiguse toimub raskemal kujul. On ka üksikud haigusjuhud, mis tekivad mutatsiooni tõttu. Sõltuvalt sellest, kus kahjustuse eksperdid eristame ninna (ninaverejooks), neelu, naha (võivad veritseda teatud nahapiirkondadele). Vistseraalne vormi iseloomustab verejooks siseorganeid. Samuti võib täheldada ja segatüüpi, mis mõjutab nii naha ja siseorganite.

Haiguste Rcndu-Oslcr (RHK-10 kood): riskitegurid diagnoosimisel

Esiteks, peamine riskitegur on pärilikkus. Samuti võib haigus põhjustada ravimeid võtnud rasedale esimese kolme kuu jooksul. Ohtlikud ja nakkushaiguste üle sel perioodil. Võib põhjustada verejooksu järgmised: riided hõõrudes vigastatud osi, kõrge vererõhk, tasakaalustamata toitumine. Puudumine oluliste mikroelementide toitu, mis võib tugevdada veresooni - see on üks põhjustest, nende nõrkus. See kehtib eriti toetajaid taimetoitlus.

diagnoosi-

Preparaat kliiniline diagnoos Oslcr-Rcndu põhineva haiguse uurimist füüsikaliste patsiendi seisundist. Tavaliselt näo, peanaha, limaskestade näed telangiektaasiat. See moodustamise punane värv, mis mõjuvad naha pinnale. Sellised vead võivad olla paigutatud siseorganeid. Me vajame ühist vereanalüüsi, mis võib viidata juuresolekul aneemia. Biochemical analüüsi võimaldab tuvastada kaasnevate nakkuste ja haiguste vastu. Samuti hõlmab uriinianalüüsi. Kui leidub punaseid vereliblesid, on võimalik öelda, et arendada neeru verejooks, kuseteede. Spetsialist teostab testide seeria. Näputäis proovi võimaldab hinnata nahaaluse hemorrhages. Sest test naha all rangluu pigistada mõnda aega. Selline teave tagab ja rakmed test (see on peal küünarvarre paar minutit). Kui on kahtlus Rcndu-Oslcr haiguse diagnoosimiseks ei ole ilma katsete läbiviimist kiirust vere hüübimist, verejooks kestus (vaheajad sõrme). kehaõõnde kontrollitud endoskoobiga. Kui väline sümptomid puuduvad, siis kompuutertomograafia. See meetod võimaldab näha õigusrikkumisi siseorganeid.

Haiguse ravi

Rcndu-Oslcr haiguse ravi näeb ette järgmist. Esiteks on see konservatiivset ravi. Oma olemuselt seisneb inhibiitorite kasutamine pinnaniisutussüsteemi et verejooksud. Need ravimid pärsivad resorptsioon trombi verejooksu peatamiseks ning nii. Nagu praktika näitab, muud ained ei ole efektiivsed. Sageli on vaja opereerida. Kohtumisel eemaldada kahjustatud osa laeva. See võib asendada proteesiga (vajadusel). Kui ninaverejooks cryocautery annab hea tulemuse. Kasutades vedela lämmastikuga, külmutatud tuvõtuosale. Vähem efektiivne on kasutada Laseri cauterization. Mõningatel juhtudel, et hormoonravi.

Vereülekanne (gemokomponentnaya ravi)

Juhul kui Rcndu-Oslcr haiguse põhjustab suure verekaotuse kasutamine nõuab doonorivere. Puudus komponendid vastutab hüübimist, moodustab vereülekande plasma (värske külmutatud). See ravi kasutatakse tingimustes, mis ohustavad inimeste elu. Ka sellistel juhtudel võite vajada vereülekannet doonori vereliistakuid. Juhul kui patsiendil on tõsine aneemia vorm (väga madal hemoglobiinitase) või tulla aneemilist kooma (teadvusekadu tingitud hapnikupuudus ajju), transfusiooni punaste vereliblede doonorilt. Sageli vabanevad valgud pinnal leiduvate.

Võimalik selle haiguse tüsistuste

Haiguste Rcndu-Oslcr haiguse patogeneesis arengu ja puudub tõhus ravi võib viia mitmeid negatiivseid aspekte. Esiteks kehvveresus. Olulised verekaotus võib viia aneemiline kooma. Mees antud juhul on teadvuseta ja ei reageeri välistele stiimulitele. Samuti on võimalik algust halvatus. Haigus võib põhjustada pimedaksjäämist (veritsuse viiakse võrkkestas). Riigi siseorganite halveneb oluliselt. Ohtlikke kõrvalmõjusid haiguse võib olla aju hemorraagia. Kuid diagnoosimata nakkuse ja pädeva ravi võimaldab säästa tervist ja patsientide elu.

ennetavaid meetmeid

Esmane ennetusmeetmed on vajalikud enne probleemi tuvastamisest. Pered, kus üks või mitu liiget on diagnoositud Rcndu-Oslcr haiguse, peaks konsulteerima geneetik. On juhtumeid, kus soovituse hoiduda kavandades laps. Samuti peavad olema mures julgeolekujõudude keha. Hea tegevus on regulaarne kõnnib tänaval, kõvenemine keha. Õige toitumine on tasakaalustatud toitumine on samuti vajalik.

Sekundaarne preventsioon on korrapäraste spetsialistid. Selle eesmärk on varajane avastamine haiguse. Kui sündroom on diagnoositud, tuleb ravi õigeaegne ja täielik. Vajadusel operatsiooni peab patsient tingimata konsulteerida hematoloog. See võimaldab kaitsta isiku tüsistusi operatsiooni ajal (suurte verejooksude). Iga patsiendi ja tema sugulased tuleks teavet anda esmaabi verejooksu (nii sise-ja välispoliitika). Soovitav on teha vereülekande doonorvere komponente ainult juhtudel äärmise vajaduse.