Albright sündroom. Sündroom Mc Kyung-Albright-Braitseva. Põhjused ravi

Sündroom Mc Kyung-Albright sai nimeks auks kaks väljapaistvat arstid, kes kirjeldas seda rohkem kui pool sajandit tagasi. Nad ütlesid avalikkust laste, kellest enamik olid tüdrukud. Paljud neist olid lühikest kasvu, ümar nägu, lühike kael, lühike IV ja V pöialuu või kämblaluude olid lihaste spasmid, luustikumuutused, hilinenud närimiseks emailiga hüpoplaasia. Seal oli ka vaimne alaareng ja endokriinsed haigused, väljendatud varase puberteedi koos menstruatsiooni, arengu rinnad, kasvu kubemekarvu ja rinnad, kasvu määra kasvu laste ja muutused naha.

Kaasaegse meditsiini termin "Albright sündroom" kasutatakse patsientidel, kellel kõik või osad endokriinse ja naha kõrvalekaldeid. On juhtumeid, kus diagnoosi määrata varases lapsepõlves. Kuid tüüpiline juhtudel pannakse lastele 5-10 aastat vana, mis põhineb märke, mis on iseloomulikud sellele haigusele. Üldiselt see on haruldane ja päritud. Jääb teadmata nagu tekkepõhjused ja selle haiguse patogeneesis. Vaatame märke haiguse.

Rikkumised endokriinsüsteemi

Sagedamini kui tüdrukuid, kellel Albright sündroom täheldatakse varakups puberteedi, mis on põhjustatud östrogeenide imenduvad verre munasarjatsüstidest. Tsüstid võivad suurendada pärast suuruse vähenemist mõne nädala jooksul või päeva. Tänu ultraheli protseduurid on võimalus näha ja suuruse mõõtmiseks kasvajaid. Tsüstid võivad kasvada üsna korraliku suurusega. Esines juhtumeid, kui ta oli kasvanud suurus palli, mis on rohkem kui 50 mm läbimõõduga.

Rinnakirurgia mensturatsiooniverejooksude täheldatakse koos kasvu tsüstid. Kui tüdruk hakkas menstruatsioon enne vanus 2, see on esimene sümptom Albright sündroom. Kuid juuresolekul ebaregulaarne menstruatsioon ja munasarja tsüstid võib täheldada nii noorukid ja täiskasvanud naised. See kõik ei takista on terved lapsed.

Laste ravi enneaegne puberteet, üsna raske ja ebaefektiivne. Isegi kui tsüst kirurgiliselt eemaldada, see võiks taastekkeks. Pildistamisel hormoon progesteroon võib lõpetada menstruatsioon, kuid kiire luukoe arengut ja kasvu ei ole aeglustub. Võimalikud negatiivsed tagajärjed tööd neerupealised. Ravis kasutatakse preparaate allaneelamiseks blokeerides östrogeeni sünteesi.

kilpnäärmefunktsioonile

50 protsenti inimestest Albright sündroomi all kannatava häirete kilpnääre. See niinimetatud struuma, sõlmed ja tsüstid. Tegemist võib olla harvadel juhtudel peen struktuurimuutusi. Nendel patsientidel taset toodetakse ajuripatsis TSH on madal, kuid tasemed kilpnäärmehormoonid on normaalsed väärtused või veidi kõrgemal. Töödeldud, mille abil väheneb sünteesi kilpnäärmehormoonid. See on näidustatud juhul, kui see tase on piisavalt kõrge, et vabastada hormooni.

Liigne kasvuhormooni eritumist

Kui haigus ajuripatsi hakkab eritama suures koguses kasvuhormooni. Lastel, kes on pandud diagnoosi nagu Albright sündroom, avastati. Noored mehed hakkasid ilmuma jäme näojoonte, kiiresti kasvas käed ja jalad, nad võivad kannatada artriit. Laste ravi sellised sümptomid taandatakse kirurgiline eemaldamine ajuripatsi piirkonnas ja sünteetiliste hormoonide somatostatiin analoogid, pärsib kasvuhormooni tootmiseks.

Muud endokriinsüsteemi häired

On harv ja ülemäärase sekretsiooni neerupealise laienemist. Sellise rikkumise võib põhjustada rasvumist keha ja nägu, suurenenud kehakaal, kasvu peatumine ja õrn nahk. Kõik need sümptomid nimetatakse Cushingi sündroom. Kui selliseid muudatusi eemaldatakse mõjutatud neerupealiste või võtab ravimeid, mis vähendavad kortisooli sünteesi.

Vahel on lastel Albright sündroom, määratud veres väga madal fosforisisaldus sest suurte fosfaadi kadumine uriiniga. See häire võib olla põhjuseks Luumuutusi seotud rahhiidi. Nagu ravi suukaudse fosfaadi ja D-vitamiini lisaks.

Häired, mis on seotud naha

Nahal sünnihetkel või varsti pärast seda ilmuvad laigud värvi "kohv piimaga". Nad enamasti esineda ristluu pagasiruumi, jalad, tuharad, kaela tagaküljel, otsaesine, peanaha, kuklas. Kõik nad on ka märk sellest, et laps Albright sündroom. Fotod need laigud näha allpool.

Kuigi see haigus on neurofibromatoosiga, ka spot-värviga "kohv piimaga". Kuid Albright sündroomi iseloomustab suuremat tilkade ebaregulaarne piirjooned, nad on arvuliselt. Nad on läbimõõduga 1 kuni paar sentimeetrit, pruun varjund. Värvus kõik sama, nad on ovaalse kujuga, neid iseloomustab sile pind. On histoloogilise uuringu sageli selgub, et epidermise ei muutu selle struktuuri, kuid summa melaniini keratinotsüüdid suurenes pisut.

Isoleeritud laigud seda tüüpi võib leida ka muidu tervetel inimestel. Kui nad ei viitsinud ja ei kasva, siis ravi ei ole vajalik. Kui on kiire kasv, on ebakorrapärase kujuga laigud, on soovitatav neid uurida histoloogiliselt. Ja siis on kirurgiliselt eemaldatud.

järeldus

Seega võib öelda, et Albright sündroomi iseloomustab luukoe või kolju, esinemine skin pigmendilaikude, varase puberteedi. Kuigi esineb juhtumeid, kus on ainult kaks esimest sümptomid. Üldiselt põhijooneks sündroom on luukahjustusteni (osteodysplasia). Kuid see protsess peatub, kui puberteet. Täiskasvanutel Luumuutusi ei ole andnud tulemusi. Üldiselt avastamis- ja õige ravi, prognoosi selle haiguse ravis on üsna soodne.