Cerebromedullary väärarengut sündroom

Arnold-Chiari sündroom on raske kaasasündinud anomaalia juhi inimaju. Oma olemuselt peitub erinevuse suurus tagumise lohk kolju ja teised selles ajupiirkonnas struktuure. See viib tegevusetust millele rikkumise mandlid väikeaju ja ajutüve. Sagedus need anomaaliad on 4-8 juhtu iga 95-100000. Man.

Praegu haiguse patogeneesis on ebakindel. Arvatavasti on kolm patogeensete tegurid selle häire:

1. kaasasündinud, pärilik neuropaatia;
2. traumaatilisest kiilu-kiilu-kuklaluu ja grill osa kaldtee kui tulemus sünnitrauma;
3. CSF hüdrodünaamiline puhumise vastu seina seljaaju kanal, mis asub kesklinnas.

nelja tüüpi anomaaliaid on eraldatud 1891 Arnold Chiari, kasutage seda klassifikatsiooni kuni tänapäevani.

Arnold-Chiari sündroom tüüp on jäetud posterior fossa kolju ja ümbritsevate struktuuride lülisambakanalisse on palju madalam kui tase koljupõhimiku auk. Teise tüübi anomaalia esineb saba- nihestus on piklikaju, madalamad osad uss ja IV vatsake, ja üsna sageli välja vesipea. Arnold-Chiari sündroom on Kolmas tüüp on väga haruldane, sest seda iseloomustavad jämedad nihe kõik ajustruktuurid tagumise lohk. Neljas tüüp esindab väikeaju hüpoplaasia. Kolmandas ja neljandas tüüpi kõrvalekallete enamikul juhtudel vastuolus elu.

80% juhtudest, Arnold-Chiari sündroom diagnoositakse syringomyelia - patoloogia seljaaju iseloomustab arengut tsüstid seljaaju, mis on moodustunud jäetud posterior fossa kokkusurumine kolba ja kaelapiirkond seljaaju. Nende olemasolu tsüstid viib arengut progressiivne müelopaatiast.

Arnold-Chiari sündroom: sümptomid

Kliiniline pilt Haigust iseloomustavad järgmised sümptomid:

• valu kaela ja kuklaluus alad, mis suurendab kui aevastamine või köhimine;
• madalamal temperatuuril ja valutundlikkuse, samuti ülajäsemete lihasjõudu;
• jäseme spastilisus;
• pearinglus, minestamine, tasakaaluhäired, mida süvendab keerates oma pead, nägemisteravuse langus ja kvaliteedi nägemine.

Väga rasketel juhtudel sümptomid viia nende lühiajaliste hingamispeetusi (apnoe), nõrgenemine neelu refleks ja kiire, tahtmatud liigutused silmad.

Mõningatel juhtudel, Arnold Chiari anomaalia ei esine ning leitakse täiesti juhuslikult ajal diagnostiliste protseduuride. Haigusdiagnoos viiakse läbi MR imaging ja kompuutertomograafia kolmemõõtmelise rekonstrueerimine kaelalüli ja kuklaluu.

Arnold-Chiari sündroom: Ravi

Määratud ravi sõltub patsiendi ja haiguse raskusastmest. Nendes esmaste sümptomite nagu peavalu ja muude valu, võib arst soovitada valuvaigistite ja regulaarne kontroll. Mõned patsiendid leevendus kui kasutate põletikuvastaseid ravimeid, mis võivad takistada või isegi lükata operatsiooni.

Kõige sagedamini ravi, arstid eelistavad veeta kõrvalekaldeid kirurgiliselt. Operatsioon on peatada progresseerumist muutusi lülisamba ja aju struktuuri ja stabiliseerimisel sümptomeid. Läbiviimisel edukas kirurgilise vmeschatelstva vähendab oluliselt survet seljaaju ja väikeaju, samuti taastumas CSF väljavoolu. On mitmeid meetodeid toimingute, mis sõltuvad võttes vesipea. Keskmine kestus kirurgia on üks ja pool kuni kaks tundi, taastumise aeg kulub viis kuni seitse päeva.