Prioonhaigused: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Prioonhaiguste - on eriline raske neurodegeneratiivsete haiguste inimestel ja loomadel. Neid iseloomustab progresseeruv ajukahjustus, enamikul juhtudel lõpeb peatset surma.

Mis on prioonid?

See eriline valgu struktuuri. Nad võivad olla nii normaalse kui ka osa kudedega tervetel inimestel ja loomadel, samuti ebanormaalsed, põhjustades erinevaid haigusi. Kuni paar aastakümmet tagasi, usuti, et elu struktuur peaks sisaldama nn nukleiinhappeid - RNA ja DNA. Tänu neile on võimalik reprodutseerida. Viirused, seened, linnud, loomad "sisaldama" nukleiinhappeid. Varem arvati, et nende puudumisel kudedes on võimatu täielikult reprodutseerida. Prioonvalkudeks on täielikult välja need ideed.

Need molekulid koosnevad ainult valgu, kuid see on iseloomulik võime paljuneda. Tungimast organismi põhjustavad nad transformatsiooni selles sisalduvad normaalset patoloogiliste prioonide, suurendades seeläbi nende arvu. See protsess nõuab rohkem aega kui bakterite paljunemist või viirused, nii hetkest sisenevad kehasse molekuli arengu haigus võib kesta mitu aastat.

Omaduste prioonid

Prioone ja prioonhaigusi iseloomustab suur vastupidavus. Enamik meetodeid desinfitseerimine on ebaefektiivne nendega tegelemiseks. Prioone ei hävitatud keetes, talub külma kuni -40 kraadi Celsiuse järgi. Nad ei näita tundlikkust UV-kiirguse ja säilitavad oma omadused töötlemise ajal formaliini.

Tunnused struktuuri valgumolekule põhjustab asjaolu, et inimese keha ei saa võidelda nendega. Ta ei ole võimelised tootma antikehi vastu prioonid, mitte rünnata oma lümfotsüütide ei märka. See tähendab, et penetratsiooni molekulide inimkehas kaasneb haiguste esinemist.

Prioonhaigused: ajaloo avastus

Aastal 1982, Stenli Pruziner esimene kirjeldatud prioonhaigusi, mille eest ta hiljem Nobeli.

Ammu enne nende avastus, teadlaste töö uuris mitmeid inimpatoloogiatega ja loomi, kes põhjustavad kaua ei olnud võimalik määrata. Kui XVIII sajandi Suurbritannia on registreeritud, "skreipi" lambad. Loomad kannatavad tugev sügelus, liikumise häired ja krambid, mis viitas kesknärvisüsteemis. 1957. aastal Daniel Carleton Gajdusek kirjeldatud haiguse vööris hõim, kelle inimesed elasid mägedes Paapua Uus-Guinea. Patoloogias seostati liigikaaslaste ja põlvest isikult teisele.

Alates 1986. aastast on Inglismaal ja hiljem ka paljudes teistes riikides, teadlased on salvestatud mõne puhangud hiljem anti nimeks "hullu lehma tõbi". See peamiselt mõjutab karja. "Hullu lehma tõbi" pärast lühikest aega on saavutanud epideemia mõõtmed, ja põhjus selle esinemist on muutunud prioonid. 90 aastat eksperdid on osutunud edastamine selle haigusega inimesele koos piima ja liha karja.

Praegu üksikasjalik uuring diagnoosimata haiguste põhjused on kaasa aidanud asjaolu, et teadlased on teinud mitmeid ettepanekuid arengu prioonisaastuse laadi. Nende hulgas on patoloogia Creutzfeldt-Jakobi tõbi, Alzheimeri tõbi. Sümptomid ja nähud nende haiguste on palju ühist. Vaatamata tohutu edusammud uuringu nende häirete on veel palju kaugemale arusaadav.

Kuidas saada nakatunud?

Tänapäeva meditsiin on kolm võimalust nakatuda.

1. Transmissiivsete. Prioone saadetakse ühest imetajaliikide teise. Varem mainitud olemasolu nn esinevat barjääri. See tähendab, et ülekanne lehma ei ole võimalik mees. Teadlased kummutada seda seisukohta. Valgumolekule võib kanduda nakatunud looma või inimese. Põhjused prioonhaigusi on põhjustatud allaneelamine liha / nakatunud loomade piimast, kasutamist bioloogiliste kudedega (sarvkesta siirdamist veretoodete ja nii edasi. D.). Erinevad biomaterjalide olla erinev patogeensuse. Suurim nakkuslikkuse näita ajukude, on järgmiseks sammuks hõivatud veri ja veretooted.
2. Pärilik. Haigus areneb juuresolekul geneetilisi mutatsioone, tekkimas 20. kromosoomis. On selles valdkonnas on vastutav juuresolekul normaalse prioonvalgu. Selle operatsiooni endiselt halvasti teada. Juhul geenimutatsioonid asemel tervetel prioonisaastuse patoloogiliste sünteesida, mis viib vältimatult haiguste kujunemist.
3. Sporaadiline (spontaanne ebatavalisele proteiini).

Seega prioonhaigusi võivad olla nii pärilikud ja nakkusliku iseloomu. Sõltumata sellest, millist tungimise valgu ebanormaalse organismis, võib see põhjustada infektsiooni teised.

Mis põhjustab prioonid kehas?

Ebanormaalne valkude iseloomustab võime põhjustada spongioosne entsefalopaatia, st kesknärvisüsteemis. Morfoloogiliste seisukohast tähendab see moodustumist õõnsused ajurakkudes, närvirakkude surma, kinnikasvamist nende asemele ja lõpeb sidekoe atroofia ajus. Taustal klastrite prioonisaastuse amüloidnaastud täheldatud. Kõik need protsessid toimuvad ilma ilmsete põletik.

Mis haigused on prioonisaastuse?

Praeguseks saavad teadlased täpselt nimetada vaid mõni haigused, mis on põhjus valgu ebanormaalse struktuurid:

• Creutzfeldt-Jakobi tõbi;
• kuru disease;
• Aplersi (käsnjas progresseeruv entsefalopaatia) haigus;
• fataalne perekondlik unetus;
• haiguse Gerstmann-Shtreusslera-Scheinkeri.

Järgmine, vaadata iga üksikasjalikumalt patoloogia.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi

Creutzfeldt-Jakobi haiguse iseloomustab mitmekesisus, nii eksperdid razdeleli seda erinevates vormides:

• juhuslik;
• pere;
• iatrogeensele;
• uus ebatüüpiline vorm.

Sporaadiline haiguse teostuses varem peeti kõige levinumaks. Tema esimesed sümptomid ilmuvad pärast 55-aastaseks. Kuid viimastel aastatel on muutunud statistika. Pärast ilmumist teavet epideemia "hullu lehma tõbi" üha hakkas salvestada juhtudel ebatüüpiliste tõttu veiste infektsioon. Sedalaadi iseloomulik varem välimus. Enamasti noored kannatavad. Sümptomid on jagatud kahte tingimisi rühma: neuroloogiliste ja psühhiaatriliste. Esialgu nakatunud märgitud peavalu, unehäired, söögiisu vähenemine. Järk-järgult, need sümptomid lisatakse mäluhäired, nägemise kaotus. Vaimsed häired avalduvad kujul hallutsinatsioonid ja luulud. Haigust iseloomustab kiire areng viimase etapi iseloomustab täielik liikumatus keha. Isik kaotab kontrolli funktsioon VAAGNAELUNDITE. Sellise diagnoosi inimesed elavad mitte rohkem kui kaks aastat.

Välimus perekondliku vormi põhjustatud mutatsioonid geenis taset tsooni 20. kromosoomis. Haigust iseloomustab autosoomne dominantne iseloomu. Esimesed märgid ilmnevad umbes 5 aastat varem kui juhuslik vorm.

Iatrogeensele kujul kujunevad välja inimese nakatumise operatsiooni ajal. Statistilised andmed seda võimalust ei ole haigus, sest see on raske tõestada prioonide haigusi. Haiguse peiteaeg ulatub 7 kuud kuni 12 aastat. See määratakse kombinatsioon mitmest tegurist: protsessi penetratsiooni ebanormaalsed valgud organismis, nende arv, algse genotüübiga inimene. Kõige kiiremini kasvav haiguse otsesel tungimist prioonid ajukoes tagajärjel operatsiooni. Veel aega kulub infektsiooni käigus taustal sarvkesta siirdamise või kõvakesta. Patsiendid järk-järgult arendada väikeaju ataksia, kõne ja lihastoonust, dementsus.

"Hullu lehma tõbi" hakkas omandama tekst pärast epideemia veistel 90s. Prioontõve mille sümptomid ilmuvad vanuses 30 kuni 40 aastat, on surmav inimestele. Nagu iatrogeensele kujul, neuroloogiliste sümptomitega võrreldes ülekaalus vaimselt.

Fataalne perekondlik unetus

See haigus on autosoomne dominantne iseloomu, mis edastatakse ainult järjest. Saatuslik unetus on haruldased. Ta on tuntud teaduse alates 1986. Selle esimesed sümptomid vanuses 25 aastat kuni umbes 71 aastat.

Epidemioloogia prioonhaigusi seda tüüpi ei ole piisavalt uuritud. Peamine sümptom fataalne perekondlik unetus on unetus. Keha aegamisi võime täielikult faasi reguleerimiseks ärkveloleku ja une. Samuti patsientidel esineb liikumine häired ja lihasnõrkus. On olnud juhtumeid, autonoomse häired, mis avalduvad kõrgenenud vererõhk, liigne higistamine. Psüühikahäirete võib märkida paanikahood, nägemishallutsinatsioonid ja vahelduvatest segadust. Kuna unetus konstantse kurnatuse tekkimisel tuleb patsient sureb.

Kuru

Nakkusliku prioonid kujul uuriti detailselt haiguse tõttu täpsemalt hõim kannibalidest. Kuni 1956. elanike seas Paapua - Uus-Guinea jagati nn traditsioon rituaal kannibalismi - söömine aju surnud inimene. Arvatakse, et üks liikmetest käesoleva hõim tõusis infektsioon, mis levis hiljem teiste inimeste pärast rituaali. Kuna tühistamine selle traditsiooni haigusjuhtudest on salvestatud mitu korda harvem täna selle haiguse praktiliselt ei esine.

Haiguse peiteaeg ulatub 5-30 aastat. Sellepärast Kuru haigus nimetatakse "aeglane viiruse" kategooriasse. Häda väikeaju ilmnevad häired koos kontrollimatu naer, neelamine düsfunktsiooni ja lihasnõrkus. In lõppjärgus dementsuse. Inimesed, kes selle diagnoosi elada mitte rohkem kui 30 kuud.

Aplersi haiguse

Haigus esineb peamiselt noortel lastel (alla 18-aastased). Haigus on edastatud autosoomsel retsessiivne viisil puhul juhus kahe patogeensete geenide isad ja emad. Peamised sümptomid on võimalik kindlaks teha ähmane nägemine ja krambid. Meditsiinilises teatmeteosed on kirjelduse ägeda haiguse esinemise tüüpi insuldi. Aplersi haiguse iseloomustab ka kahjustuste maksa, mis kiiresti areneb krooniline hepatiit ja lõpetades tsirroosi. Patsiendid on suremas, sest joobe 12 kuud pärast diagnoosi esimesed sümptomid.

Gerstmann sündroom-Shtreusslera-Scheinkeri

See valik on reastatud nagu pärilik haigus tüüp. Väga harv (ühel juhul umbes 10 miljonit inimest). Esimesed märgid on tavaliselt näha patsientidel üle 40 aasta. Arengu sündroom algab väikeaju häired. Esialgu pearinglus ilmub. Kuna haiguse edenedes koordinatornye rikkumise järk-järgult sõltumatu liikumine muutub võimatuks. Koos loetletud sümptomid ilmuvad häired lihastoonuse vähenemine nägemise ja kuulmise, neelamisega probleeme ja taasesitamine. Lõppstaadiumis fikseeritud arstid ilminguid dementsus. Eluiga patsientidel seda diagnoosi kuni 10 aastat.

Alzheimeri tõbi ja Parkinsoni tõbi

Alzheimeri tõbi ja Parkinsoni tõbi, sümptomid ja tunnused, mis on ühised olemuselt arenevad sarnaselt priooniseoseline tervisehäired. Molekulid beetaamüloidplaakide, tau-valgu ja muud struktuurid moodustavad samuti hoiused patogeensete milline ajukoes. Kuid selleks, et püüda neid haigusi võimatu. See tähendab, et amüloidifibrille moodustuvad kahjustatud valgumolekule, kuid "tervislik" tegevus "haige" ei kehti.

Veel hiljuti, teadlased on läbi rea uuringutes hiirtel, milles lükati see eeldus. Pärast kasutuselevõttu patogeensete valkude aju on täiesti terve loom ta on iseloomulik amüloidi naastude. See tähendab, et patogeeni valgu saab veel nakatada terve struktuuri. Avastus kuulub spetsialistid Ülikooli Texas. Lähitulevikus tulevad teise töö teadlased Londonist, mis näitab, et Alzheimeri tõbi, sümptomid ja haiguse märke võib täielikult kanduda ühelt inimeselt teisele.

Tuletame meelde, et Parkinsoni tõbe iseloomustab progresseeruv neuronite kadu, mis toodavad dopamiini, neurotransmitter. Sellepärast inimene on regulatsioon on häiritud liikumise ja lihastoonuse, mis avaldub värisemine, üldine jäikus. Parkinsonismi kannatab iga sajandik isik, kes lahkus kuuskümmend välismaal. Haigus algab selle arengu aegluubis, mis on eriti märgatav siis, kui isik paneb või võtab sööki. Seejärel purustatud kõnes, neelamisrefleks. Kahjuks võib ravim ei soovita tõhus ravi inimestele, kellel on diagnoositud "Parkinsoni tõbi". Märgid ja selle haiguse sümptomeid saab leevendada sümptomiteraapia. Kuid enamik neist ravimitest põhjustab mitmeid kõrvaltoimeid.

Alzheimeri tõbi - haigus, mida iseloomustab närbutamisprotsessi kaugusel neuronite, põhjustades patsientidel areneb dementsus. Esimene selle haiguse sümptomeid võib esineda juba vanuses 40. See on diagnoositud enamasti halvasti haritud inimesed. Isik kõrge intelligentsuse tase parem võimalus tulla toime sümptomid Alzheimeri sest paljud seoseid neuronite.

Haigus algab selle areng mäluhäirete. Esimeses staadiumis tavaliselt märkamata teistele. Esialgne sümptomid on sageli püüdnud varjata või süüdistada stressi ja liigse töökoormuse tööl. Nagu progresseerumist kliinilise pildi haiguse muteerub. Patsient ei ole enam orienteeruvad ruumis, tema mälu langus varem omandatud oskusi kirjalikult, lugemine. Esiteks unusta järgmisel korral õigeaegselt. Kui patoloogia hakkab edu, on vaja kasutada iga võimalust, et säilitada inimese võimet iseteeninduse, et püüda vältida esinemise depressiooni. Lahendus sellele probleemile aitab võimsam kuuldeaparaati või sobivat prille. Konkreetsed Alzheimeri sündroomi ei eksisteeri. Kui esmaste sümptomite on oluline saada täielikku läbivaatamist neuroloog. raviks eksperdid tavaliselt soovitavad ravimeid haiguse hõlbustamiseks ja piirata selle arengut.

Diagnoos prioonhaigusi

Konkreetsed diagnostilisi meetmeid ei ole praegu esindatud. Näiteks sarnaseid EEG leiud nagu Creutzfeldt-Jakobi tõbi, on ka teistel Ajupatoloogiate. See iseloomustab madal MRI diagnostilist tähendust, sest 80% patsientidest ilmneb mittespetsiifilised signaalid. Kuid selles uuringus võimaldab meil kindlaks aju atroofia. Selle tõsidusest raskendab nagu kulgu inimese prioonhaigusi.

Eristusdiagnoosis viiakse läbi kõik patoloogiate üks ilming, mis on dementsus (Alzheimeri tõbi, vaskuliit, neurosüüfilise, herpesentsefaliit ja teised).

ravi lähenemisviise

Kahjuks praegu, kõik prioonhaigusi on ravimatu. Määratud patsiendid sümptomiteraapia antikonvulsantidel, mis ainult ei vähenda kannatusi. Prognoosi pettumus. Kõik tuntud prioonhaigusi on surmav inimloomus.

Praegu teadlased üle maailma on aktiivselt otsivad universaalne ravim. Viisid läbi uuringu, kasutades loomi. Eeldatakse, et võitluses haiguste nagu tüvirakkude mida kasutatakse hiljem, samuti levinumaid pärmi. Eksperimentaalne ravimid ei ole praegu kõrge efektiivsusega, et nende eesmärk ei sobi.

ennetavaid meetmeid

Alates arengu juhuslik ja päritud variantidest prioonhaigusi kaitsta end praktiliselt võimatu. Mõned haigused saab kõrvaldada sooritades eriline geneetiline uurimine. Siiski on meie riigis on väga raske, sest laboratoorium selline diagnoos, on suuresti välismaal.

Juhul, pärilike haiguste enne rasedust soovitatakse konsulteerida arstiga-geneetik. See aitab vältida tulevikus probleeme lapse tervist.

Selleks, et kaitsta end Creutzfeldt-Jakobi tõbi, on soovitatav loobuda süüa liha piirkondades, kus juhtudel veiste haiguse salvestatud. Esiteks me räägime Euroopa riikides. Sa peaksid ka ei tohi kasutada raviks valmistatud verest loomadele või inimestele. See on parem asendada need sünteetilised analoogid.

Prioonhaigused - ei ole piisavalt uuritud vormid nakkus- ja pärilike kahjustuste mis ilmnevad inimkeha taustal penetratsiooni ebanormaalsed valgud. Enamikul juhtudel need mõjutavad kesknärvisüsteemi. Kliiniline pilt iseloomustab sarnaseid sümptomeid. Esialgu isik kaotas söögiisu ja visiooni, häiritud koordineerimine kosmoses. Viimases etapis dementsuse kui patsient ei ole võimeline iseseisvalt hoolitsema ise. Tulemuseks tahes haigus on alati sama - surm. Praegu arstid ei ole tõhus ravivahend patoloogiate sedalaadi.